RESUMO
Introducción: la hemofilia A severa (HAS) es una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por un déficit de factor VIII (FVIII) menor al 1%. Se presenta principalmente con sangrados articulares, los cuales provocan una artropatía hemofílica que afecta su independencia funcional. El uso de la profilaxis terciaria con FVIII ofrece beneficios en adultos disminuyendo la tasa anual de sangrado (TAS) y mejorando la independencia funcional. Objetivo: determinar el porcentaje de pacientes que logran mantener un nivel de FVIII mayor al 1%, conocer si existe una mejora en la independencia funcional, así como una disminución en la TAS con el régimen profiláctico empleado. Métodos: estudio observacional, analítico. Se incluyó a los pacientes con HAS que se controlaron en el Hospital de Clínicas "Dr. Manuel Quintela" durante 2020 en profilaxis con FVIII durante 12 meses. Se obtuvieron tres muestras separadas en el tiempo para dosificación de FVIII y se evaluó la TAS y la independencia funcional en cada paciente. Resultados: se analizaron ocho pacientes, todos presentaron valores de FVIII superiores al 1% a la hora y 24 horas posterior a la administración de FVIII. Los episodios de sangrado se redujeron 4,76 veces con el uso de la profilaxis (p = 0,019). La independencia funcional mostró que 5/8 pacientes mejoraron al menos 1 punto del score. Conclusiones: la profilaxis terciaria en estos pacientes fue beneficioso en reducir la TAS y mejorar su capacidad funcional.
Summary: Introduction: severe hemophilia A (SAH) is an hereditary hemorrhagic disease, caused by a factor VIII (FVIII) deficiency of less than 1%. It presents with joint bleeding mainly, which causes a hemophilic arthropathy, which affects its functional independence. The use of tertiary prophylaxis with FVIII offers benefits in adults by decreasing the annual bleeding rate (ABR) and improving functional independence. Objective: to determine the percentage of patients who manage to maintain an FVIII level greater than 1%, to know if there is an improvement in functional independence, as well as a decrease in the ABR with the prophylactic regimen used. Methods: observational, analytical study. Patients with SAH who were controlled at the Hospital de Clínicas "Dr. Manuel Quintela", during the year 2020, in prophylaxis with FVIII for 12 months were included. Three samples separated in time for FVIII dosing were obtained and the ABR and functional independence were evaluated in each patient. Results: 8 patients were analyzed, all presented FVIII higher than 1% at one hour and 24 hours after the administration of FVIII. The bleeding episodes were reduced 4.76 times with the use of Prophylaxis (p = 0.019). Functional independence showed that 5/8 patients improved at least 1 point in the Score. Conclusions: tertiary prophylaxis in these patients was beneficial in reducing SAD and improving their functional capacity.
Introdução: a hemofilia A grave (HAS) é uma doença hemorrágica hereditária, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) inferior a 1%. Apresenta-se principalmente com sangramento articular, que causa artropatia hemofílica, que afeta sua independência funcional. O uso de profilaxia terciária com FVIII oferece benefícios em adultos, reduzindo a taxa de sangramento anual (TAS) e melhorando a independência funcional. Objetivos: determinar a porcentagem de pacientes que conseguem manter um nível de FVIII maior que 1%, identificar uma possível melhora da independência funcional, bem como uma diminuição da TAS com o esquema profilático utilizado. Métodos: estudo observacional, analítico de pacientes com HAS controlados no Hospital das Clínicas "Dr. Manuel Quintela", durante o ano de 2020, em profilaxia com FVIII durante 12 meses. Foram obtidas três amostras separadas no tempo para dosagem de FVIII e avaliação da TAS e da independência funcional de cada paciente. Resultados: foram analisados 8 pacientes, todos apresentaram FVIII maior que 1% em uma hora e 24 horas após a administração do FVIII. Os episódios de sangramento foram reduzidos 4,76 vezes com o uso da profilaxia (p = 0,019). A independência funcional mostrou que 5/8 pacientes melhoraram pelo menos 1 ponto do escore FISH. Conclusões: a profilaxia terciária nesses pacientes foi benéfica na redução da TAS e na melhora da capacidade funcional.
Assuntos
Fator VIII , Hemofilia A , Estado FuncionalRESUMO
Introducción: los angioedemas son motivo de consulta frecuente en alergología. Una minoría de ellos representa un desafío diagnóstico-terapéutico y concierne a la medicina transfusional. Objetivo: reseñar la presentación clínica y el tratamiento de un paciente con angioedema hereditario. Material y método: presentación de un caso clínico incluyendo antecedentes personales, familiares, descripción y reto de la enfermedad con aportes de literatura científica actualizada. Resultados: abordaje de la patología en términos clínicos, paraclínicos, terapéuticos y preventivos a partir del caso desarrollado. Conclusiones: se logró el encare de una entidad infrecuente y poco conocida con perspectivas de mejora diagnóstico-terapéutica a favor de la calidad de vida de estos pacientes.
Introduction: angioedemas are a frequent cause of consultation in allergology. A small number of cases imply a diagnostic and therapeutic challenge and involve transfusion medicine. Objective: to outline the clinical presentation and handling of a patient with hereditary angioedema. Method: presentation of the clinical case including personal and family history, as well as a description and account of the condition's challenge with the contribution of updated scientific literature. Results: ways of approaching the condition in clinical, paraclinical, therapeutic and prophylactic terms, based on the study of a case. Conclusions: the study managed to address this rather unusual and not well known condition, with the prospect of diagnostic and therapeutic improvement for the quality of life of these patients
Introdução: os angioedemas são uma causa de consulta frequente em alergologia. Uma pequena porcentagem é um desafio diagnóstico-terapêutico e é objeto de estudo da medicina transfusional. Objetivo: descrever as características clínicas e o manejo de um paciente com angioedema hereditário. Método: apresentação de um caso clínico incluindo antecedentes pessoais, familiares, descrição e desafio da doença e revisão da literatura científica. Resultados: abordagem da patologia em termos clínicos, de exames complementares, terapêuticos e preventivos a partir do caso estudado. Conclusões: estudou-se uma entidade rara e pouco conhecida com perspectivas de melhoria diagnóstico-terapêutica com benefícios para a qualidade de vida destes pacientes.
Assuntos
Humanos , Angioedemas Hereditários/diagnóstico , Angioedemas Hereditários/etiologia , Angioedemas Hereditários/terapiaRESUMO
Introducción: la hemofilia implica una alteración de la coagulación que en contextos quirúrgicos requiere un encare interdisciplinario. Objetivo: explicar el abordaje perioperatorio integral de un paciente con hemofilia A severa en el marco de una patología frecuente de la vía biliar. Método: descripción del caso clínico incluyendo antecedentes personales del paciente, enfermedad actual, manejo del pre, intra y posoperatorio. Resultados: concreción del procedimiento propuesto, optimización en la programación de recursos humanos, insumos e infraestructura. Conclusiones: se logró la adecuación de la hemostasis del paciente para el objetivo planteado y este análisis detallado abre posibilidades de mejora en futuros procedimientos. (AU)
Introduction: hemophilia implies an alteration of coagulation which requires a multidisciplinary approach in surgical contexts. Objective: the study aims to explain the comprehensive perioperative approach of a patient with severe hemophilia A within the framework of a frequent pathology of the bile duct. Method: description of a clinical case including the patient's medical history, current diseases, pre, intra and postoperative management. Results: the proposed procedure was achieved, programing of human resources, inputs and infrastructure was optimized. Conclusions: the patient's hemostasis was achieved for the goal set and this detailed analysis may result in improvement for future procedures. (AU)
Introdução: a hemofilia implica uma alteração da coagulação que em contextos cirúrgicos requer uma abordagem interdisciplinar. Objetivo: explicar a abordagem peri-operatória integral de um paciente com hemofilia A severa no contexto de uma patologia frequente da via biliar. Método: descrição do caso clínico incluindo antecedentes pessoais do paciente, enfermidade atual, manejo do pré, intra e pós-operatório. Resultados: realização do procedimento proposto, otimização na programação de recursos humanos, insumos e infraestrutura. Conclusões: foi possível adequar a hemostase do paciente para o objetivo estabelecido e esta análise detalhada abre possibilidades de melhoria em futuros procedimentos. (AU)
Assuntos
Fator VIII , Colecistectomia Laparoscópica , Período Perioperatório , Hemofilia ARESUMO
Introducción: la hemovigilancia es una herramienta para mejorar la calidad de la transfusión sanguínea, centrándose principalmente en la seguridad del paciente. Objetivo: identificar y conocer las características y la frecuencia de las reacciones adversas a la transfusión y desarrollar un sistema de hemovigilancia aplicable en nuestro hospital. Material y método: se realizó un estudio de tipo observacional, descriptivo, longitudinal y prospectivo, realizándose el seguimiento de todos los pacientes transfundidos con hemocomponentes en un Hospital Universitario durante 12 meses en un período de dos años (2014-2015). Se registraron las reacciones adversas a la transfusión, los incidentes y los casi incidentes. Resultados: se registraron en total 58 reacciones adversas a la transfusión, correspondiendo a una tasa de 8,3‰ hemocomponentes transfundidos. Conclusiones: el análisis detallado de las reacciones adversas reveló posibilidades de mejoramiento de los procedimientos y permitió la implementación de medidas correctivas y preventivas. El sistema de hemovigilancia utilizado es simple en su estructura y fácilmente aplicable.
Abstract Introduction: hemovigilance is a tool used to improve the quality of blood transfusion, and it mainly focuses on patients’ safety. Objective: to identify and learn about the characteristics and frequency of transfusion related negative effects and to devise a hemovigilance system to be applied in our hospital. Method: we conducted an observational, descriptive, longitudinal and prospective study, and all patients who received hemocomponents at the university hospital in a two year period (2014-2015) were followed up during 12 months. All reactions related to transfusion, adverse incidents and near misses were recorded. Results: 58 transfusion related adverse reactions were recorded, what represented 8,3‰ of the transfused hemocomponents. Conclusion: the detailed analysis of adverse reactions showed procedures to improve results may be adopted and allowed for the implementation of corrective and preventive measures. The hemovigilance system used is simple in terms of its structure and easy to apply.
Resumo Introdução: a hemovigilância é uma ferramenta para melhorar a qualidade da transfusão sanguínea e busca principalmente a segurança do paciente. Objetivo: identificar e conhecer as características e a frequência das reações adversas à transfusão e desenvolver um sistema de hemovigilância aplicável no nosso hospital. Material e método: foi realizado um estudo observacional, descritivo, longitudinal e prospectivo, com o seguimento de todos os pacientes transfundidos com hemocomponentes no Hospital Universitário durante 12 meses em um período de dois anos (2014-2015). As reações adversas à transfusão, os incidentes e os quase incidentes foram registrados. Resultados: foram registradas 58 reações adversas à transfusão, correspondendo a uma taxa de 8,3‰ hemocomponentes transfundidos. Conclusões: a análise detalhada das reações adversas mostrou possibilidades para o aperfeiçoamento dos procedimentos e permitiu implementar medidas corretivas e preventivas. O sistema de hemovigilância utilizado tem uma estrutura simples e é de fácil aplicação.
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Segurança do Sangue , Transfusão de SangueRESUMO
Introducción: la transfusión de sangre desplasmatizada es una de las intervenciones más frecuente y variable durante la cirugía cardiaca. Esta puede ser beneficiosa, pero también puede provocar resultados adversos. La mayoría de los estudios en los últimos años han relacionado su administración con un aumento de la morbimortalidad. Material y métodos: realizamos un estudio retrospectivo, observacional, de casos y controles que analizó la asociación de la transfusión de sangre desplasmatizada con la aplicación de un protocolo de atención para optimizar la terapia transfusional en el perioperatorio de cirugía cardíaca. Resultados y conclusiones: mediante la aplicación de este protocolo se observó una disminución en la transfusión de sangre en el intraoperatorio sin producirse cambios en la mortalidad ni en los días de internación.
Abstract Deplasmatized blood transfusion is one of the most frequent and variable interventions during cardiac surgery. It might be beneficial, although it may also cause adverse results. Most recent studies have associated them with an increase in morbimortality. We conducted a study that analysed the association of deplasmatized blood transfusion with the application of a protocol for care to optimize transfusional therapy in the perioperative stages of cardiac surgery. A decrease in blood transfusion in the perioperative stage with no impact in mortality or days of hospitalization was observed upon the application of this protocol.
Resumo A transfusão de sangue desplasmatizada é uma das intervenções mais frequentes e variáveis durante uma cirurgia cardíaca. Esta pode trazer benéficos, mas também pode provocar resultados adversos. A maioria dos estudos nos últimos anos relaciona sua administração com um aumento da morbimortalidade. Realizamos um estudo que analisou a associação da transfusão de sangue desplasmatizada com a aplicação de um protocolo de atendimento para otimizar a terapia transfusional no período perioperatorio de cirurgia cardíaca. A aplicação deste protocolo mostrou uma redução da transfusão de sangue no período intraoperatorio sem que se observassem alterações na mortalidade ou nos dias de internação.
Assuntos
Humanos , Cirurgia Torácica/métodos , Transfusão de Sangue/efeitos adversosRESUMO
Los procedimientos de hemaféresis terapéuticas constituyen una herramienta importante para el tratamiento de un número creciente de patologías, en algunas de ellas es considerada como primera línea de tratamiento de acuerdo a las guías de la Asociación Americana de Aféresis (ASFA). Utiliza la circulación extracorpórea y en la mayoría de los casos la centrifugación como método para separar los diferentes componentes de la sangre y remover anticuerpos, complejos inmunes y en ocasiones células en exceso que producen la enfermedad. Es una terapéutica segura y efectiva cuando se realiza por personal entrenado y en áreas destinadas para tal fin. Presentamos en este trabajo la experiencia del equipo de aféresis de la Cátedra de Medicina Transfusional entre los años 2008 y 2012, en relación con patologías tratadas y eventos adversos vinculados con dichos procedimientos.
Thereapeutic hemapheresis procedures constitute an important tool for the treatment of a growing number of conditions being it the first line treatment for certain pathologies, according to the guidelines of the American Society of Apheresis (ASFA). It uses extracorporeal circulation and in most cases centrifugations is done to separate the different components in the blood, and to remove antibodies, immune complexes and sometimes excess cells that produce the disease. It is a safe and effective therapy when carried out by trained staff, in areas specially equipped for such purpose. This study presents the experience of the apheresis team at the Department of Transfusion Medicine between 2008 and 2012, in terms of the diseased treated and the side effects associated to such procedures.
Os procedimentos de aféreses terapêutica ou hemaféreses são uma importante ferramenta para o tratamento de um número crescente de patologias sendo considerados, de acordo com as pautas da Associação Americana de Aféreses, como primeira linha de tratamento para algumas patologias. Utiliza a circulação extracorpórea e, na maioria dos casos a centrifugação como método para separar os diferentes elementos do sangue e para remover anticorpos, complexos imunes e eventualmente o excesso de células que produzem a doença. É um tratamento seguro e efetivo quando é realizado por profissionais bem preparados e em áreas destinadas especificamente para esse fim. Apresentamos neste trabalho a experiência da equipe de aféreses terapêutica da Cátedra de Medicina Transfusional no período 2008 - 2012, as patologias tratadas e os eventos adversos vinculados com estes procedimentos.
Assuntos
Estudos Retrospectivos , Plasmaferese , PlasmafereseRESUMO
El pseudotumor hemofílico es una complicación poco frecuente de la hemofilia y consiste en un hematoma encapsulado con crecimiento progresivo. Se presenta el caso clínico de un paciente de 17 años de edad, con un pseudotumor en muslo, en el que se realiza la resección quirúrgica completa del mismo. Se discuten la etiopatogenia, estudios paraclínicos y tratamiento actual del pseudotumor hemofílico. Se enfatiza en la importancia del diagnóstico precoz para poder realizar un tratamiento programado y oportuno con lo cual es posible disminuir la morbimortalidad por esta rara pero importante complicación de la hemofilia...
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Humanos , Hematoma , Hemofilia A/complicações , NeoplasiasRESUMO
BACKGROUND: In spite of the progress made in the prevention of transfusion-transmitted infections over the last years, these still occur. It was considered that infection by hepatitis B (HBV) and C (HCV) viruses could be a major problem in Uruguay, especially among high-risk individuals, such as multi-transfused patients. OBJECTIVES: To assess the prevalence of HBV and HCV infection among multi-transfused Uruguayan patients and the impact of serological screening; to evaluate the role of number of transfusions and other potential risk factors for the acquisition of HBV and HCV infection. STUDY DESIGN: Cross-sectional study of HCV antibodies, HBV surface antigen (HBsAg) and HBV core antibodies (HBcAc) in 409 multi-transfused patients. RESULTS: Of 409 patients studied, 147 (35.9%) received blood products due to acute bleeding, 118 (28.9%) were hemato-oncological, 75 (18.3%) hemophiliacs, 64 (15.6%) were on hemodialysis and 5 (1.2%) suffered sickle cell anemia. Prevalence of HCV antibody was 12.7%. Of the HCV positive patients, 45 were hemophiliacs, for a prevalence rate of 60.0%. The prevalence rates for hemodialysis and acute bleeding patients were 6.3% and 2.0%, respectively. Prevalence of HBsAg was 1.0%; 16.6% of subjects were positive for HBcAc. The prevalence rates of HBcAc were 48.0%, 15.0% and 3.1% among hemophiliacs, acute bleeding and hemodialysis patients, respectively. There was a direct relationship between the number of products transfused and prevalence of both hepatitis C antibodies and HBcAc. Higher prevalence of HCV and HBcAc was observed among the group of patients who received transfusions before the systematic screening of blood donors. CONCLUSIONS: Exposure to blood transfusions was the main risk factor for HCV and HBV infection. The systematic serological screening of blood donors was highly effective in reducing transfusion transmitted infections.
